بررسی اجمالی

فیبروز ریوی

همانطور که در سمت راست نشان داده شده است ، زخم های فیبروز ریوی باعث ضخیم شدن و ضخیم شدن بافت اطراف و بین کیسه های هوا (آلوئول) در ریه های شما می شود. یک ریه طبیعی با آلوئول های طبیعی در سمت چپ نشان داده شده است.

فیبروز ریوی یک بیماری ریوی است که وقتی بافت ریه آسیب دیده و زخم می شود ، رخ می دهد. این بافت ضخیم و سفت کار صحیح ریه ها را دشوارتر می کند. با بدتر شدن فیبروز ریوی ، به تدریج دچار تنگی نفس می شوید.

زخم همراه با فیبروز ریوی می تواند توسط عوامل زیادی ایجاد شود. اما در بیشتر موارد ، پزشکان نمی توانند علت ایجاد این مشکل را مشخص کنند. وقتی علتی پیدا نشود ، این بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نامیده می شود.

آسیب ریه ناشی از فیبروز ریوی قابل اصلاح نیست ، اما داروها و روش های درمانی گاهی اوقات به کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک می کنند. برای برخی از افراد ، پیوند ریه ممکن است مناسب باشد.

علائم

علائم و نشانه های فیبروز ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تنگی نفس (تنگی نفس)
• سرفه خشک
• خستگی
• کاهش وزن بدون دلیل
• درد عضلات و مفاصل
• گشاد شدن و گرد شدن نوک انگشتان دست و پا (چنگ زدن)

روند فیبروز ریوی - و شدت علائم - می تواند به طور قابل توجهی از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. برخی از افراد خیلی زود به دلیل بیماری شدید بیمار می شوند. برخی دیگر علائم متوسطی دارند که در طی ماهها یا سالها با سرعت کمتری بدتر می شوند.

بعضی از افراد ممکن است سریعاً علائم خود را بدتر کنند (تشدید حاد) ، مانند تنگی نفس شدید ، که ممکن است چند روز تا چند هفته ادامه داشته باشد. افرادی که دارای تشدید حاد هستند ممکن است روی دستگاه تنفس مکانیکی قرار بگیرند. پزشکان همچنین ممکن است آنتی بیوتیک ها ، داروهای کورتون یا سایر داروها را برای درمان تشدید حاد تجویز کنند.

علل

فیبروز ریوی باعث زخم شدن و ضخیم شدن بافت اطراف و بین کیسه های هوا (آلوئول) در ریه های شما می شود. این باعث می شود اکسیژن به جریان خون شما دشوارتر شود. این آسیب می تواند توسط عوامل مختلفی ایجاد شود - از جمله قرار گرفتن طولانی مدت در معرض برخی از سموم ، برخی شرایط خاص پزشکی ، پرتودرمانی و برخی از داروها.

عوامل شغلی و محیطی

قرار گرفتن طولانی مدت در معرض تعدادی از سموم و آلاینده ها می تواند به ریه های شما آسیب برساند. این شامل:

• گرد و غبار سیلیس
• الیاف آزبست
• گرد و غبارهای فلزی سخت
• گرد و غبار ذغال سنگ
• گرد و غبار دانه
• فضله پرندگان و حیوانات

درمان های پرتوی

برخی از افرادی که تحت پرتودرمانی برای سرطان ریه یا پستان قرار می گیرند ، علائم آسیب ریه را ماهها یا گاهی سالها پس از درمان اولیه نشان می دهند. شدت آسیب ممکن است به موارد زیر بستگی داشته باشد:

• چه مقدار از ریه در معرض تابش قرار گرفت
• مقدار کل اشعه تجویز شده
• آیا شیمی درمانی نیز استفاده شده است
• وجود بیماری زمینه ای ریه

داروها

بسیاری از داروها می توانند به ریه های شما آسیب برسانند ، به ویژه داروهایی مانند:

• داروهای شیمی درمانی. داروهایی که برای از بین بردن سلولهای سرطانی طراحی شده اند ، مانند متوترکسات (Trexall ، Otrexup ، دیگران) و سیکلوفسفامید نیز می توانند به بافت ریه آسیب برسانند.
• داروهای قلب. برخی از داروهایی که برای درمان ضربان قلب نامنظم استفاده می شوند ، مانند آمیودارون (کوردارون ، نسترون ، پاکرون) ، ممکن است به بافت ریه آسیب برساند.
• برخی از آنتی بیوتیک ها. آنتی بیوتیک هایی مانند نیتروفورانتوئین (Macrobid ، Macrodantin ، دیگران) یا اتامبوتول می توانند باعث آسیب ریه شوند.
• داروهای ضد التهاب. داروهای ضد التهابی خاصی مانند ریتوکسیماب (ریتوکسان) یا سولفاسالازین (آزولفیدین) می توانند باعث آسیب ریه شوند.

شرایط پزشکی

آسیب ریه نیز می تواند در اثر تعدادی از شرایط ایجاد شود ، از جمله:

• درماتومیوزیت
• پلی میوزیت
• بیماری بافت همبند مخلوط
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک
• روماتیسم مفصلی
• سارکوئیدوز
• اسکلرودرمی
• ذات الریه

بسیاری از مواد و شرایط می توانند منجر به فیبروز ریوی شوند. حتی در این صورت ، در اکثر موارد ، هیچ گاه علت آن پیدا نمی شود. فیبروز ریوی بدون علت مشخص ، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نامیده می شود.

محققان چندین نظریه در مورد اینکه چه چیزی ممکن است فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را تحریک کند ، دارند ، از جمله ویروس ها و قرار گرفتن در معرض دود تنباکو. همچنین ، برخی از اشکال فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در خانواده ها وجود دارد و وراثت ممکن است در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نقش داشته باشد.

بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نیز ممکن است به بیماری ریفلاکس معده (GERD) مبتلا باشند - وضعیتی که هنگامی رخ می دهد که اسید معده شما دوباره به مری برود. تحقیقات در حال بررسی این است که آیا GERD ممکن است یک عامل خطر برای فیبروز ایدیوپاتیک ریوی باشد ، یا اینکه GERD ممکن است به پیشرفت سریعتر بیماری منجر شود. با این حال ، تحقیقات بیشتری برای تعیین ارتباط بین فیبروز ریوی ایدیوپاتیک و GERD مورد نیاز است.

عوامل خطر

عواملی که شما را مستعد ابتلا به فیبروز ریوی می کند عبارتند از:

• سن. اگرچه فیبروز ریوی در کودکان و نوزادان تشخیص داده شده است ، اما این اختلال احتمالاً بزرگسالان میانسال و مسن را تحت تأثیر قرار می دهد.
• رابطه ی جنسی. فیبروز ریوی ایدیوپاتیک بیشتر از زنان در مردان تأثیر می گذارد.
• سیگار کشیدن. افراد سیگاری و سیگاری های سابق خیلی بیشتر از افراد سیگاری سیگار نمی کشند. فیبروز ریوی می تواند در بیماران مبتلا به آمفیزم رخ دهد.
• مشاغل خاص اگر در معدن ، کشاورزی یا ساخت و ساز کار می کنید یا در معرض آلاینده هایی هستید که به ریه های شما آسیب می رسانند ، خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش می دهید.
• درمان های سرطان انجام پرتودرمانی در سینه یا استفاده از داروهای شیمی درمانی خاص می تواند خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش دهد.
• عوامل ژنتیکی برخی از انواع فیبروز ریوی در خانواده ها وجود دارد و عوامل ژنتیکی ممکن است یک جز a باشد.

عوارض

عوارض فیبروز ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون بالا ریوی). برخلاف فشار خون بالا سیستمیک ، این وضعیت فقط عروق ریه شما را تحت تأثیر قرار می دهد. این امر هنگامی شروع می شود که کوچکترین رگها و مویرگها توسط بافت اسکار فشرده می شوند و باعث افزایش مقاومت در برابر جریان خون در ریه های شما می شوند.

  این به نوبه خود باعث افزایش فشار در عروق ریوی و محفظه تحتانی قلب راست (بطن راست) می شود. برخی از انواع فشار خون ریوی بیماری های جدی هستند که به تدریج بدتر می شوند و گاهی کشنده هستند.

• نارسایی قلب سمت راست (cor pulmonale). این وضعیت جدی زمانی اتفاق می افتد که اتاق پایین سمت راست قلب شما (بطن) باید بیشتر از حد معمول پمپاژ کند تا خون را از طریق شریان های ریوی که تا حدی مسدود شده اند ، منتقل کند.
• نارسایی تنفسی. این اغلب آخرین مرحله از بیماری مزمن ریه است. هنگامی رخ می دهد که سطح اکسیژن خون به طور خطرناکی پایین می آید.
• سرطان ریه. فیبروز ریوی طولانی مدت همچنین خطر ابتلا به سرطان ریه را افزایش می دهد.
• عوارض ریه با پیشرفت فیبروز ریوی ، ممکن است منجر به عوارضی مانند لخته شدن خون در ریه ها ، ریزش ریوی یا عفونت های ریوی شود.

تشخیص

برای تشخیص وضعیت شما ، پزشک ممکن است سابقه پزشکی و خانوادگی شما را بررسی کند ، در مورد علائم و نشانه های شما صحبت کند ، هرگونه مواجهه با گرد و غبار ، گازها و مواد شیمیایی را بررسی کند و معاینه فیزیکی انجام دهد. در حین معاینه فیزیکی ، پزشک با استفاده از استتوسکوپ در هنگام تنفس ریه های شما را با دقت گوش می دهد. وی همچنین ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را به شما پیشنهاد دهد.

آزمایشات تصویربرداری

• اشعه ایکس قفسه سینه. عکس رادیوگرافی قفسه سینه تصاویر قفسه سینه شما را نشان می دهد. این ممکن است بافت اسکار معمولی فیبروز ریوی را نشان دهد و ممکن است برای نظارت بر روند بیماری و درمان مفید باشد. با این حال ، گاهی اوقات ممکن است عکسبرداری از قفسه سینه طبیعی باشد و برای توضیح تنگی نفس شما ممکن است آزمایشات دیگری انجام شود.
• اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT). سی تی اسکن از رایانه برای ترکیب تصاویر اشعه ایکس گرفته شده از زوایای مختلف برای تولید تصاویر مقطعی از ساختارهای داخلی بدن استفاده می کند. سی تی اسکن با وضوح بالا می تواند به ویژه در تعیین میزان آسیب ریه ناشی از فیبروز ریوی مفید باشد. همچنین ، بعضی از انواع فیبروزها دارای الگوی مشخصی هستند.
• اکوکاردیوگرام در اکوکاردیوگرام از امواج صوتی برای تجسم قلب استفاده می شود. این می تواند تصاویر ساکن از ساختار قلب شما و همچنین فیلم هایی تولید کند که عملکرد قلب شما را نشان می دهد. این آزمایش می تواند میزان فشار وارد شده در سمت راست قلب شما را ارزیابی کند.

آزمایشات عملکرد ریه

• تست عملکرد ریوی. چندین نوع آزمایش عملکرد ریوی ممکن است انجام شود. در آزمایشی به نام اسپیرومتری ، از طریق لوله متصل به دستگاه ، به سرعت و با زور بازدم می دهید. دستگاه اندازه گیری میزان هوای ریه های شما و سرعت انتقال هوا به داخل ریه ها را اندازه گیری می کند. آزمایش های دیگری ممکن است برای اندازه گیری حجم ریه و ظرفیت انتشار شما انجام شود.
• اکسیمتری پالس. در این آزمایش ساده از دستگاه کوچکی که روی یکی از انگشتان شما قرار گرفته است برای اندازه گیری میزان اشباع اکسیژن در خون استفاده می شود. اکسی متری می تواند به عنوان راهی برای نظارت بر روند بیماری باشد.
• تست استرس ورزش. ممکن است برای نظارت بر عملکرد ریه در هنگام فعالیت از تست ورزش روی تردمیل یا دوچرخه ثابت استفاده شود.
• آزمایش گاز خون شریانی. در این آزمایش ، پزشک نمونه خون شما را که معمولاً از شریان مچ دست شما گرفته شده ، آزمایش می کند. سپس سطح اکسیژن و دی اکسید کربن در نمونه اندازه گیری می شود.

نمونه بافت (نمونه برداری)

اگر سایر آزمایشات وضعیت را تشخیص نداده اند ، پزشکان ممکن است نیاز به برداشتن مقدار کمی از بافت ریه (نمونه برداری) داشته باشند. سپس بیوپسی در آزمایشگاه برای تشخیص فیبروز ریوی یا رد سایر شرایط بررسی می شود. نمونه بافت را می توان به یکی از این روشها بدست آورد:

• برونکوسکوپی در این روش ، پزشک با استفاده از یک لوله کوچک و قابل انعطاف (برونکوسکوپ) که از دهان یا بینی به ریه های شما منتقل می شود ، نمونه های بسیار کوچکی از بافت را برمی دارد - که معمولاً از سر سنجاق بزرگتر نیست. نمونه های بافت گاهی اوقات برای تشخیص دقیق خیلی کوچک هستند. از بیوپسی همچنین می توان برای رد سایر شرایط استفاده کرد.

  خطرات برونکوسکوپی به طور کلی جزئی است و ممکن است شامل گلودرد موقت یا ناراحتی در بینی شما از مجرای برونکوسکوپ باشد. با این حال ، عوارض جدی می تواند شامل خونریزی یا تخلیه ریه باشد.

  در طی برونکوسکوپی ، پزشک ممکن است یک روش اضافی به نام شستشوی برونکوآلوئولار انجام دهد. در این روش ، پزشک از طریق برونکوسکوپ آب نمک را به بخشی از ریه شما تزریق می کند و سپس بلافاصله آن را ساکشن می کند. محلول خارج شده حاوی سلول هایی از کیسه های هوای شما است.

  گرچه لاواژ برونکوآلوئولار نمونه ای از منطقه بزرگتر از ریه را در مقایسه با سایر اقدامات انجام می دهد ، اما ممکن است اطلاعات کافی برای تشخیص فیبروز ریوی فراهم نکند. همچنین ممکن است برای رد سایر شرایط استفاده شود.

• بیوپسی جراحی اگرچه بیوپسی جراحی تهاجمی تر است و عوارض بالقوه ای دارد ، اما ممکن است تنها راه به دست آوردن یک نمونه بافت به اندازه کافی بزرگ برای تشخیص دقیق باشد. این روش ممکن است به عنوان یک جراحی با حداقل تهاجم ، جراحی توراکوسکوپی با کمک ویدیو (TVS) یا جراحی باز (توراکوتومی) انجام شود.

  در طول VATS ، جراح شما وسایل جراحی و دوربین کوچکی را از طریق دو یا سه برش کوچک بین دنده های شما وارد می کند. این دوربین به جراح شما اجازه می دهد تا هنگام برداشتن نمونه های بافتی از ریه ها ، ریه های شما را بر روی یک مانیتور ویدئویی مشاهده کند. این روش پس از تجویز بیهوشی عمومی انجام می شود ، بنابراین در حین عمل خواب خواهید داشت.

  در طی جراحی باز (توراکوتومی) ، یک جراح از طریق یک برش در قفسه سینه بین دنده های شما ، یک نمونه ریه را برمی دارد. این عمل پس از تجویز بیهوشی عمومی انجام می شود.

آزمایش خون

پزشکان همچنین ممکن است آزمایش خون را برای ارزیابی عملکرد کبد و کلیه و آزمایش و رد سایر شرایط انجام دهند.